Dentinogenesis imperfecta

Synonyme: Erbliche Dentinbildungsstörung · Glaszähne

Definition

Die Dentinogenesis imperfecta ist eine erbliche Störung der Dentinbildung mit typisch opaleszierend bernstein- bis graublauen Zähnen. Der Schmelz ist normal gebildet, haftet aber auf dem defekten Dentin schlecht und platzt ab, worauf die Zähne rasch abradieren. Röntgenologisch fallen bauchige Kronen, eingeschnürte Wurzeln und obliterierte Pulpakammern auf.

Prüfungsfokus

Typ I ist mit Osteogenesis imperfecta assoziiert, Typ II tritt isoliert auf.
Ursache sind überwiegend Mutationen im DSPP-Gen; der Erbgang ist autosomal-dominant.
Radiologisch zeigen sich bauchige Kronen, schmale kurze Wurzeln und obliterierte Pulpakammern.
Der Schmelz ist primär normal, platzt aber wegen der gestörten Schmelz-Dentin-Verbindung ab.

Zahlen & Werte

Prävalenz: ca. 1:6.000 bis 1:8.000
Betroffenes Gen: überwiegend DSPP
Erbgang: autosomal-dominant

Klinische Relevanz

Typ I tritt gemeinsam mit der Osteogenesis imperfecta auf, Typ II isoliert; ursächlich sind meist Mutationen im DSPP-Gen. Die Versorgung zielt auf frühen Schutz der Zahnhartsubstanz, meist mit konfektionierten Kronen im Milchgebiss und später mit umfassender Rehabilitation. Endodontische Behandlung ist wegen der Obliteration oft nicht durchführbar.

Abgrenzung

Amelogenesis imperfecta
Primärer Schmelzdefekt bei normalem Dentin, ohne Obliteration der Pulpakammer.
Zahnverfärbungen
Erworbene Verfärbungen etwa durch Tetrazykline betreffen die Farbe, nicht die Struktur.

Typische Fallstricke

Endodontischer Behandlungsversuch trotz obliterierter Kanäle mit hohem Perforationsrisiko.
Verwechslung mit Tetrazyklinverfärbung, die keine Substanzschwäche verursacht.
Abwarten bis zum bleibenden Gebiss – die Abrasion schreitet im Milchgebiss bereits rasch fort.

Merksatz

Opaleszierend, obliteriert, abgeplatzter Schmelz – das Dentin trägt den Schmelz nicht mehr.

Bilder & Videos

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Zusammenhänge

Teil von: Strukturstörungen der Zahnhartsubstanz

MIH, Schmelz- und Dentinbildungsstörungen.

Molaren-Inzisiven-Hypomineralisation (MIH)Schmelzhypoplasie Amelogenesis imperfecta

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